Российские биологи создали прототип неизлечимой болезни
Сибирские ученые представили клеточную модель болезни Хантингтона, приводящей к распаду личности.
Биологи Новосибирского государственного университета и Института цитологии и генетики СО РАН создали клеточную линию, моделирующую болезнь Хантингтона. Суть заболевания заключается в мутации гена huntingtin (хантингтин).
«Чтобы создать клеточную линию болезни Хантингтона, исследователи внесли мутацию в нормальные клетки, удлинив тракт CAG-повторов с помощью современной технологии редактирования генома CRISPR/Cas9», — отметили ученые.
Клеточная модель заболевания нужна, чтобы понять, почему все клетки организма человека, кроме нейронов стриатума (структура головного мозга, отвечающая за мышечный тонус, некоторые поведенческие реакции), справляются с воздействием мутантного хантингтина и почему нейроны стриатума начинают погибать только в возрасте 35-40 лет.
Первые симптомы нейродегенеративного заболевания, которое сегодня считается неизлечимым, (нервные тики, неконтролируемые движения и другие двигательные и умственные расстройства) проявляются у больных в возрасте 35-45 лет.
Постепенно болезнь Хантингтона прогрессирует и в течение 15-20 лет приводит к распаду личности и затем — смерти. Лечение производится только симптоматическое, передает .
